J Exp Med：揭示节细胞神经瘤的驱动因素并为术前缩小体积提供了新的简而言之

外周交感骨头骼肌系统会之外骨头骼肌母细胞核病变（neuroblastoma）、节细胞核骨头骼肌病变（ganglioneuroma）和节细胞核性骨头骼肌母细胞核病变（ganglioneuroblastoma），是最常见的儿童颅外并不一定。节细胞核骨头骼肌病变起源于骨头骼肌突起成骨头骼肌细胞核，其虽为分化只不过的良性，但因其重量大，常侵入相邻组织器官，对临近软组织、毛细血管、骨头骼肌和骨头显现出剥削振荡。

目前为止节细胞核骨头骼肌病变的化疗作法仅限于外科，但只不过性切除麻烦，常会显现出很多出血之外肉病变，开刀伤口愈合麻烦等，且迄今为止还未有有效地的放化疗手段可在术前减小重量。此外，相比较于骨头骼肌母细胞核病变，节细胞核骨头骼肌病变的动力心理因素也远未确实。

近日，Journal of Experimental Medicine 离线发表了加拿大哈佛医学院Dana-Farber数据分析室A. Thomas Look教授团队（陶挺指导教授和施回指导教授为文章的共同第一写作者）的重大突破：Ganglioneuromas are driven by activated AKT and can be therapeutically targeted with mTOR inhibitors。数据分析揭示了节细胞核骨头骼肌病变的动力心理因素，并为术前减小重量获取了新的思路。

写作者首先通过免疫细胞组织化学染色分析了人类所节细胞核骨头骼肌病变和骨头骼肌母细胞核病变样品的底物AKT水平，挖掘出90.91%的节细胞核骨头骼肌病变样品均表达中高水准的底物AKT，而只有6.67%的骨头骼肌母细胞核病变样品能检查到底物AKT的表达。

同时，对AKT南岸振荡蛋白的检查也实示节细胞核骨头骼肌病变样品底物mTOR和S6的阳性率也实着大于骨头骼肌母细胞核病变。写作者随后利用类固醇β羟化酶（dopamine-β-hydroxylase）基因转录动力长时间活化的AKT（myr-AKT）表达，成功构建了首个动物数学模型节细胞核骨头骼肌病变数学模型。

促使数据分析挖掘出动物数学模型节细胞核骨头骼肌病变与人类所节细胞核骨头骼肌病变无论是在病理还是在转录组上都高度相似。利用这个动物数学模型数学模型展开抗生素筛选，写作者促使确实了mTOR类似物（之外sirolimus和everolimus）能有效地减小动物数学模型节细胞核骨头骼肌病变重量，为人类所节细胞核骨头骼肌病变术前减小重量获取了全新的思路。

总的来说，该数据分析挖掘出AKT-mTOR-S6回波路径是节细胞核骨头骼肌病变的动力心理因素，创建了首个动物数学模型节细胞核骨头骼肌病变数学模型并挖掘出mTOR类似物可以实着减小动物数学模型节细胞核骨头骼肌病变的病灶。由于mTOR类似物sirolimus和everolimus已经得到批准用于相关儿科疾病的化疗，写作者劝告对这些抗生素积极开展相关的临床数据分析，以评估其对人类所节细胞核骨头骼肌病变的，慈爱相关患儿。

零碎记事：

Ting Tao 1, Hui Shi 1, Meng Wang 2,et al.Ganglioneuromas are driven by activated AKT and can be therapeutically targeted with mTOR inhibitors.J Exp Med. 2020 Oct 5;217(10):e20191871. doi: 10.1084/jem.20191871.